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鼻窦未分化癌

Sinonasal Undifferentiated Carcinoma(SNUC)

更新时间:2017-08-25 09:41:11

概述:

一种组织发生不明确的具有高度侵袭的癌,发病过程迅速,由多形细胞组成,频繁出现坏死,未见鳞状及(或)腺样分化的证据,可见神经内分泌分化。

发病部位:鼻腔、一个或多个副鼻窦、眼眶、颅底及脑。

诊断要点:

1. 不常见,发病年龄30-90岁(中位数60),男性发病多于女性。临床表现鼻塞、鼻出血、眼球突出、视觉障碍,面部疼痛,颅神经累及的症状。

2. 大体上趋于菜花状,浸润l邻近组织及骨破坏。肿瘤大小最大径常常超过4 cm。

3. 镜下肿瘤细胞丰富,呈叶状(器官样)、梁状、实性、片状或带状分布,细胞呈中至大多边形、圆形至卵圆形,核染色深或泡状核,模糊至显著核仁,胞浆多少不等,嗜酸,胞界不清,但部分细胞呈清晰边界,胞浆透明。核浆比高,核分裂像增多,可见非典型核分裂,显著肿瘤坏死及凋亡。

4. 可见淋巴血管浸润及神经侵犯。

5. 可见3种细胞类型:

1) Western 型细胞呈圆形至卵圆形、染色深的胞核,小核仁不易察觉,嗜酸性至嗜双色胞浆。

2) 细胞类似于鼻咽未分化癌,包括大的空泡状核、显著核仁,及非肿瘤性淋巴细胞浸润。

3) 大细胞型类似于肺大细胞癌,包括伴有多形性核、显著嗜酸性核仁的大细胞,主要发生于亚洲患者。

6. 未见神经丝样基质或神经菊形团,亦未见鳞状或腺样分化。

7. 很少的病例可出现鳞状分化,但此时需要严格的诊断,临床发病的迅速可能与SNUC相关,鳞状灶(角化及间桥)相对比较局限,大部分肿瘤组织显示SNUC的特点。未分化癌伴骤然角化提示NUT中线癌,应该进行NUT蛋白的检测。


免疫组织化学染色:

上皮标记包括CK-Pan(AE1/AE3, CAM5.2)及简单角蛋白(如 CK7, CK8, and CK19)呈阳性。CK-Pan一般弥漫强阳性。CK4、CK5/CK6及 CK14一般呈阴性。P63部分病例少量及局灶阳性,部分病例阴性,很少病例呈弥漫阳性,P40可呈阳性。INI1核阳性。< 50%病例EMA、NSE或P53阳性。 S100很少阳性。Synaptophysin、chromogranin、 CD56、CD57 (Leu-7)局灶阳性。而Vimentin、calretinin、肌标记 (desmin、myoglobin、myf-4 及actins) 、造血淋巴标记(LCA及B and T cell相关)、黑色素细胞标记(HMB-45、Melan-A、tyrosinase) 及CD99 (尤文标记)呈阴性。EBV的免疫标 记(LMP-1)及(或)原位杂交EBER均呈阴性。

鉴别诊断:

1. 嗅神经母细胞瘤(高级别):(Olfactory Neuroblastoma)NSE常一致弥漫及强阳性,S100外周支持细胞阳性。Calretinin弥漫强阳性,而SNUCs 局灶阳性。神经内分泌标记(CgA、Syn、CD57及CD56)不同程度阳性。CK阴性或非常局灶阳性,而在SNUC弥漫强阳性。

2. 小细胞未分化神经内分泌癌(Small Cell Undifferentiated Neuroendocrine Carcinoma):神经内分泌标记(chromogranin, synaptophysin, CD57)阳性,而SNUC不等量阳性甚至阴性。

3. 非角化鳞状细胞癌(Squamous Cell Carcinoma, Nonkeratinizing):P16常阳性,CK5/6、CK13、CK14、P63 阳性,CK7 阴性;而SNUC的CK5/6、CK13、CK14阴性,CK7 阳性,P63弱阳性一般呈局灶。

4. 角化鳞状细胞癌(Squamous Cell Carcinoma, Keratinizing):可见鳞状分化(角化及间桥),高级别上皮内瘤变/原位癌,CK5/6、CK13、CK14、P63及 P40阳性;SNUC的K5/6、CK13、CK14阴性,P63及P40弱阳性,一般呈局灶阳性。

5.  黏膜恶性黑色素瘤(Mucosal Malignant Melanoma):S100、HMB-45、Melan-A及tyrosinase阳性,CK阴性。

6. 鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NK-/T-Cell Lymphoma, Nasal Type):淋巴造血标记(CD45、CD3、CD56及其他)阳性,CK阴性,EBER阳性,P63可阳性。

8. 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma):Desmin、muscle specific actin、myoglobin及myogenin阳性,CK阴性,CD56及 CD57可阳性。

9. NUT中线癌(NUT Midline Carcinoma):差分化或未分化伴骤然鳞状分化,大于80%病例伴有鳞状分化,针对NUT蛋白的单克隆抗体弥漫阳性,可见染色体移位,t(15;19)导致BRD4-NUTM1融合蛋白产生。

10. INI1缺陷癌(SMARCB1 (INI1) Deficient Carcinoma):比较少见,基底样细胞由大的圆形核,模糊至大核仁,胞浆稀少;横纹肌样细胞伴丰富嗜酸胞浆,呈浆样改变。INI1免疫阴性。

11. 尤文肉瘤(PNET/Ewing Sarcoma):FLI-1 (核)and CD99 呈阳性。上皮标记阴性至局灶阳性,可见t(11;22)(q24;q12)。

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