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双表型鼻窦肉瘤

Biphenotypic Sinonasal Sarcoma

更新时间:2017-09-22 11:15:30

概述:

与呼吸道上皮有关的鼻窦低级别梭形细胞肿瘤,S100 及 actin反应呈阳性。

发病部位:多部位受影响,常延伸至眼眶,累及上鼻腔及筛窦。

诊断要点:

1. 罕见,发病年龄范围24-58岁,男女发病比例约1:3。临床表现不特异。

2. 大体呈多发息肉样,红色至紫色及灰褐色。肿瘤大小约4cm。

3. 边界不清及无包膜,可见骨浸润(21%),大量梭形细胞浸润性生长,中至长束状或呈鱼骨样排列。细胞形态高度一致,核细长,局灶呈波浪状,核分裂像罕见。细胞之间精致条索状胶原,但无浓稠及致密沉积。

4. 局灶可见血管外皮瘤样血管,肿瘤内散在分布淋巴细胞。伴有不显著的坏死、溃疡及出血。

5. 可见横纹肌样分化,大细胞具有嗜酸性胞浆及局灶可见横纹。

6.  可伴表面呼吸道上皮增生,并从表面凹入或小囊内增生。

7. 基因遗传学检测 

1) t(2;4)(q35;q31.1): PAX3-MAML3 融合蛋白。

2) PAX3-NCOA1 (inv[2][q35p23])相对少见。

3) 无SS18-SSX1 or SSX2

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞局灶、斑片及弥漫S-100阳性; 几乎所有肿瘤 SMA、MSA阳性,但仅有50%的病例SMA呈弥漫强阳性; CD34、desmin、EMA (弱)及AE1/AE3局灶阳性;SOX10、Myogenin、ER及PR 阴性。

鉴别诊断:

1. 纤维肉瘤(Fibrosarcoma)与该肿瘤结构相似,但细胞束状更长及鱼骨样感觉更突出,胶原沉积相对较多及粗。局灶可见SMA阳性,但未见SMA/MSA及S-100共表达。

2. 滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)单相或双相均可显示与该肿瘤相似的特点,FISH或RT-PCR可显示SS18-SSX1 or SSX2阳性。

3. 恶性外周神经鞘膜瘤(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)随机分布的低密度细胞区域及高密度区;与外周神经相关;常可见NF1;可见高核级细胞、坏死及核分裂像增多。S100、SOX11呈阳性,SMA、MSA呈阴性。

4. 平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma)束状排列,核呈雪茄状、末端圆钝,核周空晕及嗜酸性胞浆。S100阴性,Desmin呈强阳性。

5. 黏膜恶性黑色素瘤(Mucosal Melanoma)多形性梭形细胞恶黑,核内浆样包涵体及显著的核仁。S100、SOX10、HMB45、Melan-A、tyrosinase 呈阳性,SMA、MSA呈阴性。

6. 血管外皮细胞瘤(Glomangiopericytoma)圆形至卵圆形随机排列,血管腔开放,血管周围玻璃样变,红细胞外渗。β-catenin、SMA呈阳性,CD34、Bcl-2、S100 、 SOX10呈阴性。

7. 呼吸道上皮腺瘤样错构瘤(Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma)息肉样、非浸润性增生,表面上皮内陷,上皮周围可见厚的基底膜;缺乏梭形细胞增殖。

8. 孤立性纤维性肿瘤(Solitary Fibrous Tumor)梭形细胞肿瘤含有瘢痕样胶原,富于血管。STAT6 (核)、CD34、Bcl-2阳性;而 S100 、SMA、MSA呈阴性。

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