低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤
Low-Grade Myofibrosarcoma，LGMFS)
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-06-18 16:58:00
概述：
发病部位：好发于头颈部，如舌、腭、牙龈、鼻旁窦、喉旁间隙、下颌骨和颅底，其次见于四肢、胸壁、腋下、腹股沟和腹／盆腔，少数病例也可发生于皮肤、腮腺、乳腺、阴囊、外阴、胫骨和指骨等处
诊断要点：
2.最常发生于头颈部，其次见于四肢、胸壁、腋下、腹股沟和腹／盆腔，偶尔发生于皮肤、腮腺、乳腺、阴囊、外阴、胫骨和指骨等处；
3.大体检查肿瘤界限不清，质坚硬，切面灰白色，纤维样；
4.镜下见梭形细胞束状排列，肿瘤细胞较丰富，至少在局部区域核有中度的异型性；
5.部分病例瘤细胞可显示明显的异型性，并可呈交织的条束状或鱼骨样排列，可见凝固性坏死灶；
6.瘤细胞的胞质呈淡嗜伊红色，细胞周界不清，核波浪状，一端尖而细，染色质均匀，部分病例细胞核呈胖梭形，染色质呈空泡状，内含清晰或不甚清晰的小核仁；
7.少数病例内可见胞质内玻璃(纤维瘤样)包涵体；
8.核分裂像多少不等，平均为2个／HPF；
9.常弥漫浸润至周围的软组织特别是横纹肌和脂肪，梭形瘤细胞可浸润穿插在单个肌束之间，形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，也可浸润至脂肪组织内，类似侵袭性纤维瘤病；
10.肿瘤内可见数量较多的薄壁小血管；
11.少数病例的间质可呈黏液样或伴有出血，但无明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。
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免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
2.纤维肉瘤：很少见到浸润穿插横纹肌所形成的棋盘样结构，瘤细胞胞质多不呈嗜伊红色，免疫组织化学标记除波状蛋白外，多不表达actins和desmin，或仅为灶性、弱阳性表达。
3.恶性周围神经鞘膜瘤：瘤细胞表达S-100蛋白、Leu-7和PGP9.5等神经性标记，不表达actins和desmin。
4.平滑肌肉瘤：一般不形成类似纤维瘤病中向横纹肌内穿插浸润性的生长方式，也无类似增生性肌炎中的“棋盘样”结构，瘤细胞胞质丰富，深嗜伊红色，含有纵行肌丝，核居中，核两端平钝或呈雪茄样，部分瘤细胞核的一端可见空泡，常形成凹陷性压迹。除actins和desmin外，瘤细胞还表达h-caldesmon。电镜检测显示明确的平滑肌分化。
预后：
治疗：
参考文献：
Mentzel T, Dry S, Katenkamp D, et al. Low-grade myofibroblastic sarcoma: analysis of 18 cases in the spectrum of myofibroblastic tumors. Am J Surg Pathol 1998;22:1228–1238.
Mentzel T. Low-grade myofibroblastic sarcoma. In: Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, et al., eds. World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press; 2013: 85–86.
Agaimy A, Wünsch PH, Schroeder J, et al. Low-grade abdominopelvic sarcoma with myofibroblastic features (low-grade myofibroblastic sarcoma): clinicopathological, immunohistochemical, molecular genetic and ultrastructural study of two cases with literature review. J Clin Pathol. 2008;61(3):301-306.
