Diffuse Malignant Mesothelioma,DMM
更新时间:2017-08-21 15:51:57
同义词(或曾用名):间皮瘤
概述:
发病部位:胸膜、腹膜
诊断要点:
1.恶性间皮瘤分为上皮型、肉瘤样、促结缔组织增生性、双相性(也称上皮一肉瘤混合性)和蜕膜样型;
1)上皮型间皮瘤(epithelial type mesothelioma):
(1)生长方式包括管状乳头状、腺样、腺泡样、实性、微乳头状,常多种生长方式混合存在;
(2)细胞通常形态一致,异型不明显,胞浆中等,细胞界限清楚;核圆形,泡状,核仁明显;
(3)部分病例细胞小(小细胞变异型);
(4)部分病例肿瘤细胞胞浆透亮(透明细胞变异型);
2)肉瘤样间皮瘤(sarcomatoid mesothelioma):纤维性背景上见多形性梭形细胞呈短的束状排列,典型病例可伴有席纹状结构;
3)促结缔组织增生性间皮瘤(desmoplastic mesothelioma):致密的胶原纤维间质分割肿瘤细胞;
4)双相性间皮瘤(biphasic mesothelioma):包括上皮样和肉瘤样两种成分,各成分均不少于10%。
5)蜕膜样型:
(1)肿瘤细胞片状增生;
(2)细胞体积大,圆形、卵圆形或多边形,胞质丰富,界限清楚,弱或强嗜酸性,可有局部细胞胞浆透亮;
(3)核大,圆形或多形性,染色质空泡状,可见双核或多核细胞,具突出的中央核仁;核分裂活跃;
(4)具纤维性间质,常伴凝固性肿瘤坏死。
2.可见间质和/或脂肪浸润。
免疫组织化学染色:
鉴别诊断:
2.腹膜浆液性肿瘤:浆液性癌多表达ER标记,也有助于与间皮瘤的鉴别诊断。
3.反应性间皮增生:恶性间皮增生最可靠的形态学标准是真性间质浸润,尤其胸壁脂肪组织和骨骼肌的浸润。
4.上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤:CD31、ERG阳性,可作出上皮样血管内皮瘤或血管肉瘤与间皮瘤鉴别诊断标记。
5.蜕膜反应:多与怀孕有关,部分病例也可为自发性,其异型性不如蜕膜样间皮瘤明显;蜕膜细胞表达vimentin和desmin,不表达AE1/AE3。
6.孤立性纤维性肿瘤:表达CD34和bcl-2,不表达calretinin和AE 1/AE3,可与肉瘤样恶性间皮瘤鉴别。
7.滑膜肉瘤:双相性间皮瘤与滑膜肉瘤鉴别常借助于FISH检测,滑膜肉瘤具t(X:18)或SYT-SSX融合基因。
机化性胸膜炎、胸膜斑块
促结缔组织增生性间皮瘤还应与机化性胸膜炎、胸膜斑块鉴别。
治疗: