疾病名称：
梭形细胞脂肪瘤
作者：
刘正智 夏成青
英文名称：
Spindle cell lipoma
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

FVIIIA、FXIIIA、androgen receptor、CD34

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

BCL-2

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

CD271

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

mdm2、P16

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

CDK4

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

RB1、FVIII、FVIIIRAg、NY-ESO-1、P63、S100、SMA
概述：
梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤是同一组织学类型的不同表现，由数量不等的良性梭形细胞、核深染的圆形细胞、多核巨细胞和绳索状胶原混合构成。
发病部位：
境界清楚的皮下结节，常位于老年男性颈部和背部。
诊断要点：

1.境界清楚的皮下结节，无痛性，生长缓慢，常位于老年男性颈部和背部；肿块通常3-5cm，很少>10cm;

2.在脂肪瘤的背景上可见小的、核深染的梭形和圆形细胞及细胞核放射状排列呈“花环状”的多核巨细胞；

3.可能是家族性；

4.细胞遗传学：16q13-qter缺失，13q12和13q14-22缺失。

5.粘液样基质是常见的，可能是广泛的。

6.肥大细胞非常常见，几乎是恒定的。

7.厚壁血管可显示血管周围透明质变性或纤维化或在局灶性鹿角状增生中生长。

8.多形性脂肪瘤：

以多核巨细胞为特征，嗜酸性胞质致密，外周排列细胞核（小花细胞）;

纺锤状细胞、绳索样胶原、肥大细胞和脂肪组织通常也存在;

可能很少含有多空泡化脂肪细胞;


图片：



梭形细胞脂肪瘤：图示CD34染色，梭形细胞阳性。 夏成青供图



梭形细胞脂肪瘤：图示肿瘤细胞由梭形细胞、胶原束及成熟脂肪组成。


肿瘤边界清楚，伴或不伴有包膜，有比例多少不等的温和的梭形细胞和成熟的脂肪组织组成


弥漫表达BCL2


RB1显示肿瘤细胞表达缺失，血管内皮可作为良性对照


脂肪细胞成分为主的梭形细胞脂肪瘤，肿瘤边界清楚，可见薄的纤维性包膜，低倍镜下酷似脂肪瘤


局灶的短梭形细胞束状排列伴纤维性间质


稀疏的短梭形细胞之间可见绳索样胶原纤维


短梭形细胞表达CD34


斑驳状表达P16


RB1梭形细胞表达缺失

免疫组织化学染色：
CD34、Bcl2（+），Rb表达丢失；S100、SMA、Desmin（-）；
分子标记：
16q13-qter缺失，13q12和13q14-22缺失。
鉴别诊断：

1.非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤：位于肢体或腹膜后深部软组织，肿瘤内可见核深染的异型间质细胞，肿瘤组织内缺乏绳索样胶原纤维结构-是鉴别的重要依据，FISH常有MDM2、CDK4基因扩增；

2.结节性筋膜炎：常见中青年，好发于前臂屈侧皮下或更深部，病程多在1-2周，黏液间质内见星状或梭形细胞，SMA（+），CD34(-)；

3.血管肌纤维母细胞瘤：好发于中青年女性外阴，有交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成，肿瘤内含大量扩张的小到中等大薄壁血管，Vimentin、desmin、ER、PR（+）；

4. 非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤:与梭形细胞脂肪瘤具有重叠的组织学，免疫表达以及遗传学特征，但 常见浸润性生长，其内可见脂肪母细胞。

治疗：
完整切除。
参考文献：

1.Cheah A et al: Spindle cell/pleomorphic lipomas of the face: an under-recognized diagnosis. Histopathology. 66(3):430-7, 2015

2.Creytens D et al: Atypical spindle cell lipoma: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular study emphasizing its relationship to classical spindle cell lipoma. Virchows Arch. ePub, 2014

3.Lau SK et al: Spindle cell lipoma of the tongue: a clinicopathologic study of 8 cases and review of the literature. Head Neck Pathol. ePub, 2014

4.Chen BJ et al: Loss of retinoblastoma protein expression in spindle cell/pleomorphic lipomas and cytogenetically related tumors: an immunohistochemical study with diagnostic implications. Am J Surg Pathol. 36(8):1119-28, 2012

5.Flucke U et al: Cellular angiofibroma: analysis of 25 cases emphasizing its relationship to spindle cell lipoma and mammary-type myofibroblastoma. Mod Pathol. 24(1):82-9, 2011

6.Wood L et al: Cutaneous CD34+ spindle cell neoplasms: Histopathologic features distinguish spindle cell lipoma, solitary fibrous tumor, and dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Dermatopathol. 32(8):764-8, 2010

7.Sachdeva MP et al: Low-fat and fat-free pleomorphic lipomas: a diagnostic challenge. Am J Dermatopathol. 31(5):423-6, 2009