原发皮肤间变大细胞淋巴瘤
Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma, C-ALCL
更新时间：2018-09-28 09:55:00
概述：
诊断要点：
1. 中位发病年龄60岁（儿童偶有报道），主要累及躯干、面部、和四肢。表现为孤立性结节，也可多发（20%病例），常伴溃疡。偶尔病灶自行消失，但复发。少数病例（10%）可以扩散至皮外部位，主要是局部淋巴结。
2. 肿瘤细胞弥漫浸润，主要累及真皮层，可延及皮下组织，但有时见亲表皮浸润，特别是有DUSP22-IRF4病例。病灶周围可见少量背景炎性细胞，但如有溃疡，则常伴有丰富炎性细胞常（类似LyP）。罕见病例含大量中性粒细胞（中性粒细胞富有亚型）。
3. 多数病例肿瘤细胞呈现间变性形态（园或椭圆形核、核不规则、显著嗜伊红核仁、丰富胞质），但也可呈现多形性或免疫母样细胞形态。
4. 免疫表型：肿瘤细胞表达CD30（>75%的细胞）和细胞毒分子，常表达CD4，但其它T细胞相关抗原不定；偶见CD8+/CD4-或CD4-/CD8-，或无任何T相关抗原表达。EMA和ALK一般阴性。约40%病例CD15+，MUM1几乎总是阳性。PAX5阴性，EBER阴性。
5. 大多数病例有TCR基因克隆性重排。绝大多数病例无ALK 基因易位。有极少数报道有t（2；5）或免疫组化ALK阳性（核或核+胞浆），这些病例预后好。25%病例（以及很少数LyP病例）有DUSP22-IRF4易位。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
2.淋巴瘤样丘疹病（LyP）：C 型LyP 形态学和免疫表型可与C-ALCL重叠。同时存在不同发展阶段的皮肤病变及某一病变常在3-12周自行消失支持LyP。
3.蕈样霉菌病（MF）大细胞转化：转化大细胞可以CD30+， 与C-ALCL难以鉴别。MF病史或同时存在不同阶段的典型MF皮肤病变（斑片、斑块）或组织学见到残存的典型MF 细胞及亲表皮浸润，有助诊断。
4.原发性皮肤γ/δT 细胞淋巴瘤（Primary cutaneous γ/δT cell lymphoma）：临床表现为侵袭性，肿瘤主要侵犯四肢可也累及全身皮肤和内脏。肿瘤细胞可浸润表皮、真皮或皮下，表达CD3、CD56、CD2、TCRδ，不表达CD4、CD8（少数+）、CD5、βF1。
5.外周T细胞淋巴瘤，非特指（PTCL，NOS）：累及皮肤时，表现为斑块或肿瘤结节。组织学表现肿瘤细胞主要弥漫或结节性侵犯真皮，形态大小不定，CD30阴性或局灶阳性，患者有系统性/结性T细胞淋巴瘤病史。
预后：
10年存活期达90%，多灶性或局部淋巴累及不影响预后。
