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淋巴瘤样丘疹病

Lymphomatoid Papulosis, LyP

更新时间:2018-09-30 16:23:00

概述:

原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病包括原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)、淋巴瘤样丘疹病(LyP)和交界性病变。这些疾病代表了一个连续的病变谱系,在形态、免疫和遗传学上常相互重叠。因此,临床表现和过程对确诊至关重要。有些病例,尽管经病理和临床综合研究,还是一时无法区分C-ALCL和LyP(交界性病变)。 LyP是一种慢性、周期性复发和自愈的皮肤疾病,其组织学表现为异形、间变样或HRS样大细胞及大量炎性背景细胞,但形态学变异很大,分为多种亚型。尽管组织学上提示T细胞淋巴瘤,但临床过程良性。

诊断要点:

1. 主要见于成年人(中位年龄45岁),但儿童也可发病。限于皮肤,主要累及躯干和四肢。表现为多发(从数个到上百)皮肤丘疹或结节伴溃疡,病变常处于不同发展阶段,某一病变一般3-12周自行消失,留下表浅疤痕。病程长短不等(数月到几十年)。

2. 低倍镜下,真皮病变区域多为楔形,但组织形态变异很大,部分是由于反映了病变的不同阶段。目前分为至少6种亚型。A型:最常见(>80%)。散在的CD30+异形单核、多核或HRS样大细胞混合于大量炎性背景细胞(小淋巴细胞、组织细胞、中性和嗜酸性粒细胞)。B型:少见(<5%)。中小异型淋巴细胞(CD30+/-),含不规则和或脑回样核,呈现亲表皮侵润,与MF类似。C型(约10%):大异形细胞成片状侵润(CD30+),背景可有少量炎性细胞,此型与C-ALCL类似。D型(<5%):中小异形淋巴细胞强亲表皮性侵润,表达CD8和CD30,类似原发性皮肤CD8+侵袭性亲表皮细胞毒T细胞淋巴瘤。E型(<5%):中小异形、多形性细胞(CD8+、CD30+)呈现血管中心性、血管破坏性浸润伴出血、坏死,临床表现为斑块结节病变,并很快形成溃疡,进而变成大的坏死结痂病灶。LyP伴6p25.3重排(<5%):此型特征是有DUSP22-IRF4易位,组织学见中小异形脑回样核细胞(CD30弱+)亲表皮浸润,伴中到大细胞(CD30强+)真皮层浸润,类似MF大细胞转化。此外,还有其它罕见类型,如亲毛囊型、肉芽肿样型等。同一病例可以同时存在不同的组织学亚型。认识这些不同的亚型可以避免过度诊断为T细胞肿瘤。

3. 免疫表型:大异形肿瘤细胞(A,C型)表达CD30和细胞毒分子,常表达CD4,但其它T细胞相关抗原常阴性。B型肿瘤细胞表达CD3和CD4,但不表达CD30和CD8。D和E型肿瘤细胞表达CD30、CD3、CD8,不表达CD4。DUSP22-IRF4病例表达CD8或CD4/CD8双阴性,CD30弱或强阳性。所有亚型都不表达ALK,EMA一般也阴性,有个1别报道表达CD56。

4.  大多数病例有TCR基因克隆性重排。



鉴别诊断:

1.间变大细胞淋巴瘤(ALCL):包括原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤(C-ALCL)和系统性间变大细胞淋巴瘤(ALCL)累及皮肤,主要需与LyP C型相鉴别。C-ALCL常表现为单个结节或偶尔多个结节伴溃疡,组织形态单一(没有不同阶段的病变),几乎全是成片间变大细胞,累及真皮并倾向于延至皮下;继发性皮肤ALCL存在系统性ALCL的病史或证据,皮肤病变不会自行消失,肿瘤细胞常表达EMA,部分病例ALK+。需注意的是,C-ALCL可与LyP相关,二者可先后或同时存在。
2.蕈样霉菌病(MF):主要需与B型LyP相鉴别。楔形真皮侵润和同时存在不同病变阶段的大体及组织学形态支持LyP; 而典型斑片、斑块和结节不伴中心坏死的病变发展过程则支持MF。需注意的是,MF可与LyP相关,二者可先后或同时存在。
3.原发性皮肤CD8+ 侵袭性亲表皮细胞毒T细胞淋巴瘤(Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma):肿瘤细胞具亲表皮性且CD8+, 主要需与LyP D型及E型相鉴别。临床表现为侵袭性过程,常侵犯全身皮肤,并累及内脏。组织学变异大,肿瘤细胞小到中等或中到大,侵润具高度的亲表皮性,同时呈现真皮带状或结节状侵润,常破坏皮肤附件结构并呈现血管中心性侵润。
4.原发性皮肤γ/δT 细胞淋巴瘤(Primary cutaneous γ/δT cell lymphoma):临床表现为侵袭性,肿瘤主要侵犯四肢可也累及全身皮肤和内脏。肿瘤细胞可侵润表皮、真皮或皮下,表达CD3、CD56、CD2、TCRδ,不表达CD4、CD8(少数+)、CD5、βF1。
5.外周T细胞淋巴瘤,非特指(PTCL,NOS):累及皮肤时,表现为斑块或肿瘤结节。组织学表现肿瘤细胞主要弥漫或结节性侵犯真皮,形态大小不定,可混有少量炎性细胞。如皮肤同时存在典型的不同阶段病变(LyP)或患者有淋巴节T细胞淋巴瘤病史则有助鉴别。

6.经典霍奇金淋巴瘤(CHL):包括系统性CHL累及皮肤和原发性皮肤CHL,主要需与LyP A型相鉴别。CHL常侵犯皮肤深层,典型的HRS细胞,CD30+,CD15+,也常EBER+。病变不会自行消失。继发性皮肤CHL患者有系统性CHL病史。需注意的是,皮肤CHL发病,可与LyP相关,二者可先后或同时存在。

7. 结外NK/T细胞淋巴瘤:血管中心性浸润、血管破坏及出血坏死需与LyP的某些类型(特别是E型)相相似,其临床侵袭性、CD56+、EBER+有助鉴别。

8.反性性/炎症性皮肤病变:需结合临床病史(如用药史,昆虫叮咬史)、病程进展、累及部位及范围、病变大体和组织形态等作综合判断。

预后:

预后好。需注意的是一些淋巴瘤如MF、霍奇金淋巴瘤、皮肤间变大细胞淋巴瘤可以先于或继后于LyP

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