原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤
Primary Cutaneous γ/δT Cell Lymphoma，PCGD-TCL
更新时间：2018-09-30 15:50:00
概述：
发病部位：全身皮肤特别是四肢
诊断要点：
1. 少见（占所有皮肤T淋巴西部瘤的1%)，成年人发病。通常累及全身皮肤特别是四肢。根据侵犯皮肤的深浅，表现为斑片、斑块和结节。侵犯粘膜等皮外组织常见，但累及淋巴结、脾脏或骨髓少见。侵袭性临床表现，常有B症状，或并发嗜血细胞增多症。
2. 组织学上肿瘤细胞有3种浸润模式：亲表皮性，真皮和皮下。同一患者的不同部位或同一活检标本常见一种或多种侵润模式。表皮浸润可以是轻度或十分明显甚至呈现Pagetoid 分布。皮下浸润时肿瘤细胞环绕脂肪细胞生长与α/β型SPTCL的相似，但同时有真皮和表皮浸润。常见血管浸润、细胞凋亡及坏死。
3. 肿瘤细胞中到大，粗块状染色质，也少见有母细胞样泡状核， 核仁不显著。
4. 免疫表型：肿瘤细胞CD3+、CD2+、CD56+、细胞毒分子+、TCR-δ1+、 βF1-、CD4-、CD8-（少数+）、CD5-，有的病例可TCR-δ1+、 βF1+，EBER-。
5. TCR基因克隆性重排。部分病例有STAT5B突变，也罕有STAT3突变。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
2.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）：主要累及皮下，无亲表皮现象。 肿瘤细胞CD3+、CD8+、细胞毒分子+、βF1+，但TCR-δ-、CD56-。临床相对惰性。以前的皮下脂膜炎T细胞淋巴瘤gamma/delta型，现已分出，包括在原发性皮肤γ/δT 细胞淋巴瘤这一类中。
3.原发性皮肤CD8+ 侵袭性亲表皮细胞毒T细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous CD8+ Aggressive Epidermotropic Cytotoxic T-Cell Lymphoma）：肿瘤细胞具亲表皮性，同时呈现真皮带状或结节状浸润，常破坏皮肤附件结构并呈现血管中心性浸润。临床表现为侵袭性过程。肿瘤细胞CD8+、CD3+ 、βF1+，但CD56-、TCR-δ-。
4.外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL，NOS）：累及皮肤时，表现为斑块或肿瘤结节。组织学表现肿瘤细胞主要弥漫或结节性侵犯真皮，形态大小不定，可混有少量炎性细胞。患者有淋巴节T细胞淋巴瘤病史有助鉴别。
5.蕈样霉菌病(Mycosis Fungoides): 慢性，临床表现为典型的皮肤斑片、斑块、结节的慢性进展过程。肿瘤浸润真皮，具亲表皮性。细胞一般小到中等，常有脑回样核；CD3+，CD4+/CD8- （极少数CD8+/CD4-)，CD56-，βF1+。
6.狼疮性脂膜炎：累及真皮及皮下，无亲表皮性。浸润细胞为淋巴细胞混合组织细胞及浆细胞，皮下组织常有黏液物质沉积。免疫表型为混合CD4和CD8 T细胞，CD56和TCR-δ阴性。患者有自身免疫病史。
预后：
对放化疗不敏感，预后不良，中位生存期15个月。
