原发皮肤侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤是一种少见皮肤T细胞肿瘤，以亲表皮性CD8+ 细胞毒T细胞增殖和较强临床侵袭性为特征。这是一个暂定实体（WHO 2017）。

1.      少见（占所有皮肤T细胞淋巴瘤的不到1%），成年人发病。通常累及全身皮肤，虽然也可限于局部。表现为丘疹和结节伴中心溃疡和坏死， 或形成表面过度角化的伴片和斑块。肿瘤可迅速扩散至皮肤外组织器官如口腔粘膜、肺、睾丸和中枢神经系统，但通常不侵犯淋巴结。

2.      肿瘤细胞呈现显著亲表皮性，也侵犯真皮和附属器及血管或血管中心性侵润。真皮带状亲润，表皮侵润表现为派杰样（Pagetoid）形式（类似乳腺派杰病），可伴表皮溃疡坏死，表皮下水肿或水疱（扩散型）；也可表现为较为深层的结节状浸润，表皮浸润较轻（局限型）。

3.      肿瘤细胞小到中等，异型，也可出现大细胞。核染色质粗，可有母细胞样染色质。

4.      免疫表型：肿瘤细胞CD3+、CD8+、细胞毒分子+、βF1+，其他T细胞相关抗原阳性或丢失（CD7+/-，多数病例特CD5和CD2丢失）。

5.      TCR基因克隆性重排。

肿瘤细胞CD3+、CD8+、细胞毒分子+、βF1+，其他T细胞相关抗原阳性或丢失（特别是CD5）。

1.原发性皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤 （Primary Cutaneous Acral CD8+ T-Cell Lymphoma）：发病部位在肢端，耳部常见，表现为丘疹和结节。真皮中等大小淋巴细胞弥漫侵润，可局部累及表皮，甚至形成”微脓肿“样改变。CD8 弥漫阳性，其他T 细胞抗原也阳性，但可丢失。病变局限于局部，不扩散，临床惰性，一般只需局部治疗。
2.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）：常累及皮肤，呈现弥漫真皮侵润并延至皮下，但通常不累及表皮，无血管浸润和坏死。细胞核染色质细腻，除表达CD4和CD56外，还表达CD123和TCL1。
3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）：主要累及皮下，无亲表皮浸润。 肿瘤细胞CD3+、CD8+、细胞毒分子+、βF1+；TCR-δ-、CD56-。临床相对惰性。
4.原发性皮肤γ/δT 细胞淋巴瘤（Primary cutaneous γ/δT cell lymphoma）：临床表现为侵袭性，肿瘤主要侵犯四肢可也累及全身皮肤和内脏。肿瘤细胞可侵润表皮、真皮或皮下，表达CD3、CD56、CD2、TCRδ，不表达CD4、CD8（少数+）、CD5、βF1。
5.淋巴瘤样丘疹病（LyP）：低倍镜下淋巴细胞侵润范围常成楔形，临床表现为同时存在丘疹、丘疹性坏死、结节这些不同阶段的皮肤病变，单个病变会存在数周至数月然后自行消失，留下浅表疤痕。侵润淋巴细胞一般CD30+、CD4+、CD8-，但D型CD8+，且有亲表皮浸润，需结合临床加以鉴别。
6.蕈样霉菌病（MF）：肿瘤细胞亲表皮性侵润，多数病例CD4+、CD8-。有报道极少数CD8+，但临床呈现典型的斑片、斑块和结节不伴中心坏死的慢性病变发展过程。
7.Pagetoid网状细胞增生症（Pagetoid reticulosis）：临床表现为皮肤斑片或斑块，常局限于肢端。组织学特征见异型中到大淋巴细胞主要浸润表皮，表达CD4或CD8，也常CD30+。肿瘤不扩散，预后良好。