肠系膜纤维瘤病
Mesenteric Fibromatosis
更新时间：2017-08-23 13:33:50
概述：
深部软组织的纤维母细胞及肌纤维母细胞克隆性增生，可局部复发但不转移，与家族性腺瘤性息肉病（FAP）相关，存在APC或CTNNB1基因突变。
发病部位：多数位于小肠系膜，亦可位于腹部其他部位及腹膜后。
诊断要点：
1. 临床常表现肠梗阻。
2. 组织上可见肌纤维母细胞长束状排列，细胞核膜光滑，多数可见核仁，偶见胞浆星状轮廓，局灶疏松席纹状。
3. 分布一致的胶原，偶见瘢痕样结构。
4. 血管成分显著，呈小的裂隙状。炎症背景较少。
免疫组织化学染色：
多数病例β-catenin核阳性，少数可见CD117假阳性。
鉴别诊断：
1. 胃肠间质瘤：细胞丰富，累及固有肌层，血管不显著，CD117、CD34及DOG1阳性，无β-catenin阳性。
2. 平滑肌肿瘤：胞浆嗜酸的细胞垂直束状排列，actin及desmin阳性，而β-catenin阴性。
3. 神经鞘瘤：位于胃固有肌层，可见淋巴细胞套，S100及SOX10阳性。
4. 反应性结节性纤维性假瘤：结节状肌纤维母细胞杂乱增生。
5. 炎性肌纤维母细胞肿瘤：常累及肠系膜，伴有大量炎症（淋巴细胞及浆细胞）的肌纤维母细胞病变，角蛋白常阳性，部分表达ALK，多少不等的肌标记阳性，而β-catenin阴性。
6. 硬化性肠系膜炎：伴显著脂肪坏死的纤维炎症病变，部分与IgG4相关，β-catenin阴性。
7. 肠系膜骨化性肌炎：肠系膜的反应性骨化性病变，略席纹状杂乱排列。
8. 钙化性纤维假瘤：细胞略少的纤维母细胞病变，营养不良性及砂砾体样钙化，可见浆细胞，仅Vimentin阳性，ALK阴性。
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