结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
Extranodal NK/T Cell Lymphoma, Nasal Type
更新时间：2018-09-27 15:33:00
概述：
诊断要点：
1. 几乎只见于成年人（50岁左右），在亚洲人、墨西哥人和南美土著人中发病率较高。
2. 以发病部位不同分为鼻NK/T细胞淋巴（nasal NK/T cell lymphoma）和鼻外NK/T细胞淋巴（extranasal NK-T cell lymphoma）。前者累及鼻腔、鼻咽或上呼吸消化道，并常播散至邻近解剖结构包括骨组织；后者少见，常见累及部位包括皮肤、胃肠道、睾丸、肺、眼和软组织（这些部位也是前者疾病过程中易于播散的部位）。
3. 肿瘤细胞弥漫侵润伴组织地图样坏死，常累及血管（血管中心性生长），致管壁损伤、纤维素样坏死。散在凋亡小体、坏死细胞残影、核碎屑及纤维素性和血性渗出易见。
4. 肿瘤细胞大小因病例而异，可以是小型细胞，也可以是中等或大细胞或混合大小细胞。小细胞核轮廓不规则，染色质密集、核仁不明显，胞质淡染，少量至中等。中等大小细胞核呈圆形或有不规则核皱褶，染色质呈颗粒状，核仁小，胞质含量中等，淡染至透明。大细胞表现为核圆形，空泡状或颗粒状染色质，有明显核仁。
5. 免疫表型：肿瘤细胞CD56+、CD2+、胞质CD3+，TIA-1+、粒酶B+、穿孔素+，表面CD3－、CD4－、CD5－、CD8－、TRαβ－、TRγδ－，CD57－、CD16－，部分病例（30%）CD30+（弱或局灶，主要见于大细胞）。少数病例为细胞毒T细胞表型，表达的抗原常包括CD5、CD8、TCR（αβ或γδ）。
6. EBER+。几乎见于所有病例（少数病例CD56-，但EBER必需是阳性才能诊断）。
7. 大部分病例无TCR基因克隆性重组（少数病例T细胞来源可阳性）。有重现性基因突变，累及的基因可包括JAK/STAT通道、RAS家族、肿瘤抑制基因等。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
2.淋巴瘤样肉芽肿病(LyG)：主要累及肺部，有时也侵犯脑或皮肤。部分患者常有免疫低下病史。肿瘤细胞呈血管中心性生长，肿瘤细胞系数量不等的CD20+、EBER+的非典型B细胞，混合以丰富的背景反应性T细胞。
3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)：累及皮下组织，极少侵犯真皮。血管中心性生长少见，异型肿瘤细胞常环绕脂肪细胞生长，表面CD3+、CD8+、CD56-，EBER-。
4.原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤：组织形态学与SPTL相似，但临床更具侵袭性。肿瘤细胞表达CD3、CD56，不表达CD4、CD8、CD5，EBER-。
5.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDN)：形态单一、中等大小的母细胞样细胞浸润，核圆形或卵圆形，核膜薄，染色质纤细，一般无血管浸润和坏死。肿瘤细胞表达CD56、CD4、CD123、TCL1，EBER-。
6. 结性NK/T细胞淋巴瘤：有报道。肿瘤原发于淋巴结，细胞弥漫生长，形态单一，无血管中心性坏死。一般认为是外周T细胞淋巴瘤的变异形。
预后：
鼻NK/T细胞淋巴瘤预后情况不等，对治疗反应不一；鼻外NK/T淋巴瘤预后不良，生存期短。
