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T细胞幼淋巴细胞白血病

T-Cell Prolymphocytic Leukemia, T-PLL

更新时间:2018-10-01 22:55:00

概述:

T-PLL是一种侵袭性T 细胞白血病,特点是小到中等大小的成熟(胸腺后表型)淋巴细胞增生,累及血液、骨髓、淋巴结、肝脾脏和皮肤。

诊断要点:

1.      主要见于中老年(30岁以下非常少见)。常见累及部位包括血液、骨髓、淋巴结、肝、脾和皮肤。表现为全身症状、肝脾肿大、淋巴结肿大、皮肤病变。

2.      全血细胞计数淋巴细胞显著升高,常>100 x 109/L,贫血、血小板减少。

3.      形态学诊断主要根据外周血涂片。淋巴细胞中等大小,核圆、椭圆或不规则形(5%病例呈现脑回样核),染色质中度致密,有明显的中位核仁,胞质丰富、嗜碱性,无颗粒,常有胞质泡状突起。有的病例(25%)表现为小型淋巴细胞增生(小细胞亚型),核仁不明显。

4.      骨髓常表现为弥漫侵润;皮肤为血管周围侵润或真皮弥漫侵润,但不累及表皮;脾脏主要侵犯红髓;淋巴结多侵润副皮质区。

5.      免疫表型:CD3+CD2+CD5+CD7+TCL-1+CD26+CD52+60%病例表达CD4+/CD8-25%病例特征性表达CD4+/CD8+15%病例表达CD4-/CD8+,也有报道30%病例表达S100CD56-CD57-CD16-TIA1-,粒酶B-TdT-CD34-CD1a-

6.      EBER-

7.      α-醋酸萘酯酶染色:高尔基区点状阳性

8.      血清HTLV-1阴性。

9.      inv(14)(q11q32.1)80%),t(1414)(q11q32.1)10%),70-80%患者有8号染色体异常;有的获得MYC或缺失12p13 22q11q23;也有报道JAK3JAK1突变,也罕见EZH2BCOR突变。TCR基因克隆性重排。


2022年WHO第五版淋巴造血肿瘤分类采用了下列诊断标准:

主要标准
外周血或骨髓中 T-PLL表型细胞>5 x 109/L
T细胞为克隆性增生(通过PCR检测TRB/TRG,或通过流式细胞术)
细胞遗传学异常14q32或Xq28 或表达TCLIA/B ,或MTCPI

次要标准
11号染色体异常(11q22.3;ATM)
8号染色体异常:idic(8)(p11), t(8;8), 8q三体
5、12、13、22号染色体异常,或复杂核型异常
T-PLLl特异性部位受累(如脾肿大,积液)

如果3个主要标准全部满足可确诊T-PLL,如果满足前2个主要标准和1个次要标准则诊断为TCL1家族阴性T-PLL




免疫组织化学染色:

CD3+、CD2+、CD5+、CD7+、TCL-1+、CD26+,60%病例CD4+/CD8-,25%病例特征性CD4+/CD8+,15%病例CD4-/CD8+。CD56-,CD57-,CD16-,TIA1-,粒酶B-,TdT-,CD34-,CD1a-。EBER-。

分子标记:

inv(14)(q11;q32.1)(80%),t(14;14)(q11;q32.1) (10%);TCR基因克隆性重排

鉴别诊断:

1.成人T细胞白血病 / 淋巴瘤(ATLL):患者携带HTLV-1,血清检查阳性。淋巴细胞异形分叶(花细胞),表达CD3、CD25,但 通常不表达CD7。常有高血钙症。
2.Sezary综合症:常有蕈样肉芽肿病史,外周淋巴细胞升高程度相对较低,呈现脑回样核,免疫表型通常是CD3+、CD4+、CD7-、CD26-。
3.T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL): 增生的淋巴细胞含胞浆颗粒,常伴粒细胞减少、贫血和自身免疫病(类风湿关节炎)。细胞免疫表型通常是CD3+、CD8+、CD4-。临床进展缓慢惰性。
4.肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL):临床表现为显著肝脾肿大,一般无淋巴结肿大。外周血循环瘤细胞相对较少,中等大小,可见稀疏胞浆颗粒。多数病例为TCRγδ表型:CD3+、CD56+、CD4-、CD8-/+、CD5-、TCRδ1+、TCRαβ-。
5.T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL):循环瘤细胞多少不等,有的病例极度升高。常伴有纵隔肿块和弥漫侵犯骨髓。细胞呈不成熟母细胞形态,表达CD3(胞浆)、CD34、TDT、CD1a。

预后:

临床表现为侵袭性。中位存活期1-2年,少数2-3年。

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