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结肠神经节瘤

Ganglioneuroma of Colon

更新时间:2017-09-21 10:22:00

概述:

梭形施万细胞及神经节细胞不同程度混合的肿瘤,胃肠道的神经节瘤类似于软组织的相应病变,若临床出现节细胞神经瘤病,可能提示MEN2b。

诊断要点:

1.  罕见,临床上多数为常规内镜检查被发现,多数散发病例累及远端结肠。孤立性病变与遗传综合征无关。

2.  神经节瘤息肉病与PTEN错构瘤性综合征及FAP相关,多数位于结肠。

3.  弥漫性节细胞神经瘤病(ganglioneuromatosis)与MEN2b 及 NF1相关,大的透壁性肿瘤浸润胃肠道(常位于结肠)。伴MEN2b 及 节细胞神经瘤病的患者呈现不同胃肠道症状,可见便秘、腹泻、喂养困难、喷射性呕吐及腹部绞痛。节细胞神经瘤病几乎所有的MEN2b患者均可出现,常在内分泌肿瘤形成之前。

4.组织上显示伴散在神经节细胞的梭形细胞肿瘤,弥漫性节细胞神经瘤病主要集中在神经丛的周围,通常可延伸至固有层,胞浆稀少的梭形细胞伴散在的胶原,梭形细胞S100阳性,神经节细胞synaptophysin阳性。

鉴别诊断:

1. 胃肠间质瘤通常位于固有肌层,无神经节细胞,CD117阳性S100阴性一致的梭形至上皮细胞伴显著的胞浆。

2. 胃肠神经鞘瘤通常位于黏膜肌层,可见淋巴细胞套,散在淋巴浆细胞,无神经节细胞,多数位于胃。

3. 肠系膜纤维瘤病位于肠系膜显著的胶原,S100阴性,常累及小肠系膜,与FAP相关

4. 良性纤维母细胞性息肉 / 神经束膜瘤:位于固有层,缺乏S100,外周神经束膜标记EMA, claudin-1, collagen IV均阳性。

5. Tactoid小体:位于固有层,纤维状物周围被环状核包绕,S100阳性

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