原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤是一种少见皮肤T细胞肿瘤，发生于肢端特别是耳部。肿瘤细胞主要寝润真皮，弥漫表达CD8。病变限于局部，临床表现惰性。

1.      少见，成年人发病（中位年龄53岁），男性稍多见。发生于肢端特别是耳部，其次为鼻和脚。表现为红色丘疹或结节。病变限于局部不扩散，临床过程惰性。

2.      肿瘤淋巴细胞中等大小，也混有小细胞（反应性B细胞，包括淋巴滤泡），弥漫侵润真皮，与表皮间常有非侵润带隔开，但可偶见局灶累及表皮。侵润不累及皮肤附件结构。

3.      免疫表型：肿瘤细胞CD8+弥漫阳性，CD3+，βF1+，CD2、CD5、CD7阳性或丢，TIA1+（Golgi），但颗粒酶B-、穿孔素-，CD68+（Golgi）。CD4-，PD1-，CD10-，Bcl-6-，CD56-，CD57-，CD30-，EBER-

4.      TCR基因克隆性重排。

肿瘤细胞CD8+弥漫阳性，其他T细胞相关抗原阳性，但也可丢失；TIA1+，但颗粒酶B-、穿孔素-。

1.蕈样霉菌病（MF）：肿瘤细胞亲表皮性侵润，多数病例CD4+、CD8-。有报道极少数CD8+，但临床呈现典型的斑片、斑块和结节不伴中心坏死的慢性病变发展过程。
2.Pagetoid网状细胞增生症（Pagetoid reticulosis）：临床表现为皮肤斑片或斑块，常局限于肢端。组织学特征见异形中到大淋巴细胞主要浸润表皮，表达CD4或CD8，也常CD30+。肿瘤不扩散，预后良好。
3.原发性皮肤CD8+侵袭性亲表皮细胞毒T细胞淋巴瘤（Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma）：肿瘤细胞具亲表皮性，同时呈现真皮带状或结节状浸润，常破坏皮肤附件结构并呈现血管中心性浸润。临床表现为侵袭性过程。肿瘤细胞CD8+、CD3+ 、βF1+，但CD56-、TCR-δ-。
4.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）：常累及皮肤，呈现弥漫真皮侵润并延至皮下，但通常不累及表皮，无血管浸润和坏死。细胞核染色质细腻，除表达CD4和CD56外，还表达CD123和TCL1。
5.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）：主要累及皮下，无亲表皮侵润。肿瘤细胞CD3+、CD8+、细胞毒分子+、βF1+，但TCR-δ-、CD56-。
6.原发性皮肤γ/δT 细胞淋巴瘤（Primary cutaneousγ/δT cell lymphoma）：临床表现为侵袭性，肿瘤主要侵犯四肢可也累及全身皮肤和内脏。肿瘤细胞可浸润表皮、真皮或皮下，表达CD3、CD56、CD2、TCRδ，不表达CD4、CD8（少数+）、CD5、βF1。
7.淋巴瘤样丘疹病（LyP）：低倍镜下淋巴细胞浸润范围常成楔形，临床表现为同时存在丘疹、丘疹性坏死、结节这些不同阶段的皮肤病变，单个病变会存在数周至数月然后自行消失，留下浅表疤痕。侵润淋巴细胞一般CD30+、CD4+、CD8-（D型CD8+）。