单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤
Monomorphic Epitheliotropic Intestinal T-Cell Lymphoma，MEITL
更新时间：2018-10-01 23:41:00
概述：
发病部位：常见于小肠，胃、结肠罕见
诊断要点：
1. 主要见于亚裔和西班牙裔，散发，无乳糜泻无病史。累及小肠，尤其是空肠。少见侵犯胃（5%）和结肠16%）。就诊时常有肠系膜淋巴结肿大或已累及其它器官。临床表现为腹痛、肠梗阻、腹泻、体重下降等。
2. 肿瘤细胞广泛侵润，具有明显亲上皮性，包括隐窝和表面肠上皮。肠绒毛变形、扩大。细胞中等大小，形态单一，核圆，染色质精细分散，无明显核仁，胞浆较淡相对较多。无混合炎性细胞，坏死也较EATL少。
3. 免疫表型：绝大多数病例CD3+、CD8+、CD56+、MATK+、TCR-γδ+（少数TCR-β+），罕见TCRgamma+/TCRbeta+，TIA1也常阳性（但粒酶B和穿孔素常阴性）。CD5阴性，EBV阴性（可有散在B细胞阳性）。
4. TCR基因克隆性重排阳性，STAT5B突变阳性，大多数病例有MYC基因扩增，但1号和5号染色体扩增较EATL少见。其它常突变的基因有: JAK3、GNAI2、SETD2等。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
2.结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型：组织形态可类似MEITL，肿瘤细胞常呈现血管中心性浸润，胞浆CD3阳性，EBER阳性。
3.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：罕见累及小肠，细胞大，异型明显，肿瘤细胞呈现均匀一致CD30强阳性，ALK+/-，EMA+/-。
4.成人T细胞白血病／淋巴瘤(ATLL)：可累及小肠和肠系膜淋巴结，组织形态学可与MEITL相似，但非肿瘤侵犯区小肠黏膜无乳糜泻样病理改变，肿瘤细胞CD25强阳性，血清学HTLV-1检测阳性。
5. 消化道惰性T淋巴细胞增生性疾病（Indolent T-cell Lymphoproliferative Disease of the Gastrointestinal Tract）：WHO 20167年版新增的临时疾病实体。发病年龄从青少年到老年（中位年龄48岁），表现为消化道症状（腹痛、腹泻、呕吐等）。病变可累及消化道任何部位（从口腔至大肠），表现为粘膜固有层小淋巴细胞致密侵润，偶延及粘膜肌层或粘膜下，肠上皮内很少有明显侵犯。 免疫表型：CD3+、CD5+、CD7+、CD8+/CD4-（少数CD4+/CD8-）、TIA1+、TCR betaF1+、CD56-、TCR gamma-、EBER-。TCR基因克隆性重组阳性，STAT3 SH2突变阴性。临床病程惰性，长期无明显进展。
6. 肠T细胞淋巴瘤-非特指：指发生于肠道（有时也包括消化道其它部位如胃）的T细胞淋巴瘤，在形态和免疫学上不符合EATL或MEITL。有时给出这诊断，系由于标本不理想（如缺乏肠黏膜上皮部分）或免疫组化不完全。目前不认为这是一个特异的疾病实体。多数已报道的病例肿瘤T细胞为细胞毒表型。
预后：
预后差，中位生存期7个月。
